. Myelodisplastik Sendrom | Prof. Dr. Ali Zahit BOLAMAN

Myelodisplastik Sendrom



MYELODİSPLASTİK SENDROM (MDS)

•        Kemik iliğinin yetersiz ve hatalı çalışması sonucu ortaya çıkan akut lösemiye dönebilme olasılığı

•        Yıllık görülme sıklığı 4-12/100.000 arasındadır. Hastalık yaş ile artar, hastalarda yaş ne kadar ileri ise hastalığın görülme olasılığı o kadar yüksektir.

•        Hastaların büyük bir kısmında neden bulunamaz. Ancak hastalığın ortaya çıkmasında düşük yoğunluktaki manyetik alan, alkol ve sigara, otoimmun hastalıklar, kemoterapi görmek, ATG veya koloni uyarıcı ilaçlar kullanılması rol oynayabilir.

•        Hastalık 2006 yılındaki WHO sınıflamasına göre değerlendirilir.

1.      Dirençli hücre azalması ve bir hücre soyunda kötü gelişme

2.      Dirençli hücre azalması çok sayıda hücre soyunda  kötü gelişim

3.      Driençli kansızlık ve kemik iliğinde demir taşıyan hücre artışı

4.      5. kromozomda kopma ile beraber olan MDS

5.      Dirençli anemi ve blast artışı I

6.      Dirençli kansızlık ve blast artışı II

7.      Sınıflandırılamayan MDS

·        Hastalarda başlıca yakınma halsizliktir. İleri yaşlarda görülmesi ve hastalarda başka hastalıkların olabilmesi nedeni ile halsizlik kan düzeyindeki azalmaya göre daha abartılıdır. Hastalar birkaç ay evvelsine göre yürümekle veya merdiven yukarı çıkmakla çok kolay yorulur. Bu esnada hastada çarpıntı veve nefes darlığı oluşur.  Enfeksiyonlara eğilim artmıştır. Cil veya akciğer enfeksiyonları ortaya çıkabilir. Trombosit sayısında azalmaya bağlı deride küçük topluiğne-mercimek büyüklüğünde kanamalar veya çürük oluşumu görülebilir. Lenf bezi ve dalak büyüklüğü nadiren oluşur.

·        Hastalarda, hemoglobin düzeyi, nötrofil  ve trombosit sayısı kemik iliği blast oranı  ve kromozom anormallikleri ile ilişkili olarak uluslararası skorlama sistemleri mevcuttur. Bu sisteme göre hastaların hastalığının seyri belirlenir. Hastalar düşük, orta ve yükske risk gurubuna ayrılır.

·        Tedavi risk gurubuna göre yapılır, düşük risk gurubunda kan transfüzyonu veya eritropoietin (Darbopetin veye eritropoetin alfa veya beta) kullanılır.

·        Yüksek risk gurubunda hastalarda azasitidin (Vidaza) veya desitabin (Dacogen) kullanılabilir. Yada bu hastalar AML gibi tedavi edilir. Yüksek risk gurubunda hastalarda iyilik hali elde edilir edilmez kök hücre nakli yapılmalıdır.