. Aplastik Anemi | Prof. Dr. Ali Zahit BOLAMAN

Aplastik Anemi



 

APLASTİK ANEMİ

·        Kemik iliğinin kan üretebilen yapısını kaybetmesi ilik dokusu yerine yağ dokusunun geçmesidir.  

·        Yıllık görülme sıklığı milyonda 2-7  kişidir. Ancak bu rakamlar ülkemizde farklı olabilir. Özellikler 20-35 yaş gurubunda daha sık gözlenir.

·        Hastalık doğumdan itibaren veya sonradan oluşabilir.

Aplastik anemiye sebep olabilecek durumlar

·        Radyasyon

·        Kimyasallar: Benzen: sıklıkla solvent olarak kullanılır, Lösemi için kümülatif bir doza ihtiyaç vardır. Endüstride kullanım hikayesi önemlidir, Giderek bilinç artması ile kullanımı azalmaktadır.

·        İlaçlar: Kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar, sıtma ilaçları, Sara tedavisind kullanılan ilaçlar, antibiyotikler (sterptomsisin, tetrasisklin gibi), allopürinol, kaşıntı ve guatr tedavisinde kullanılan ilaçlar.

·        Enfeksiyon: Hepatit (A;B; C dışı)  aplastik aneminin %5’nden sorumlu, Enfeksiyoz mononukleozis, parvovirüs 

 

 

·        Hastalar kansızlık nedeni ile kolay yorulurlar, lökosit sayılarında azalma nedeni ile enfeksiyonlara duyarlıdır. Trombositopeni ile ilişkili olarak diş eti, ağız içi veya barsak kanamaları olabilir.

·        Muayenede hasta soluktur, çoğu zaman tedavi verilmiş ve hastada tedaviye cevap alınamayan kansızlık vardır. Karaciğer ve dalak büyümez.

·        Teşhis hastalarda kemik iliği biyopsisinde yağ dokusunda artma ve kan üreten öncü hücrelerin yokluğu ile konulur.

·        Hastalar hb düzeyi, nötrofil ve trombosit sayısına göre  hafif orta ve ağır olmak üzere üş guruba ayrılır.

 

·        Tedavi hastalardaki aplastik anemi derecesi ile ilişkilidir. Ağır aplastik anemilerde ilk tercih akraba veya akraba dışı kök hücre nakli olmalıdır. Hafif, orta ve ağır aplastik aneminin tedavisinde kemik iliğini uyarıcı ilaçlar androjenler (oksimetalon=anapolon), ATG, Siklofosfamid (Endoksan), destek tedavisi (kan ve trombosit nakli gereğinde antibiyotik) uygulanır. Hastalara kan ürünü kullanımında akraba olmayanlar tercih edilmelidir.