Myelofibrozis

 

·       Kemik iliğinin başlangıç döneminde çok çalıştığı 50 yaş üzeri hastalarda görülen kötü huylu bir hastalıktır.

·       Oluşumunda JAK 2, kalretikulin  gen anormallikleri önemli yer tutar.

·       Hastalığın temel nedeni kemik iliğindeki kan yapan dokunun yerine kan yapamayan bir dokunun geçmesi ve hastalarda kan yapımını dalak veya başka bir organın üstlenmesidir.

·       Başlıca yakınmalar halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, gece terlemeleri, kaşıntı,  kemik ağrıları, dalak büyümesi ile ilişkili olarak karın sol üst bölgesinde ağrı,çabuk doyma hissi başlıca yakınmalardır.

·       Fizik muayenede solukluk ve sıklıkla dalak büyüklüğü saptanır.

·       Teşhis periferik kanın mikroskopta incelenmesi sonrası kemik iliği biyopsisi ile konulur.

·       Tedavi yaş ve hastanın dinç olup olmamasına göre hareket edilir. En etkin akraba veya akraba dışı tedavi kemik iliği naklidir. Hidroksiüre, interferon veya ülkemizde bu hastalık için kullanım  ruhsatı olmayan talidomid veya lenalidomid tedavide kullanılan ilaçlardır.

?

• Myeloproliferatif Hastalıklar
• Polisitemia Vera
• Myelofibrozis
• Trombositoz ve Esansiyel Trombositemi