. Polisitemia Vera | Prof. Dr. Ali Zahit BOLAMAN

Polisitemia Vera



POLİSİTEMİ

·        Polisitemi bir kişide kırmızı kan hücrelerinin  (alyuvar veya eritrosit) artmasıdır. Kendini hemoglobin düzeyinde artma ile gösterir.

·        Polisitemi nedeni bilinmiyor ise polisitemia  vera olarak adlandırılır. Hastalarda nedeni bilinen polistemiler sekonde polistemi olarak adlandırılır.

 

Polisitemia vera:

·        Genellikle ileri yaşta görülen hastalıktır. Kısmen nadir görülen bir hastalıktır (yıllık 1/100.000).

·        Hastalığın oluşumunda JAK-2, MPL gen anormallikleri bulunur. Hastalarda baş ağrısı, sersemlik,  yüzde kızarıklık, gece terlemeleri,  kaşıntı, pıhtı oluşumu, mide-barsak kanaması sık gözlenir. Kaşıntının özellikle banyodan sonra olması dikkat çekicidir. Hasta yakınları veya arkadaşları hastaya sıklıklayüzünün çok kızarık olduğunu ifade eder. Gut hastalığına yakalanma olasılığı artmıştır.

·        Fizik muayenede yüz  kırmızı-kızarıktır. Deride kaşıntı izleri bulunabilir. Dalakta büyüme olabilir.  Teşhis dünya sağlık teşkilatının (WHO) 2016 kararlarına göre konulur. Hastalarda teşhis koymak için zorunlu olan hemoglobin erkete 16.5 kadında 16 gr/dL üzerinde olması zorunludur.

         Polistemia Rubra Veralı hastalarda esas olan hastalıığın kontroş altına alınması ve hastanın takip edilmesidir. Uygun iekilde takip edilmeyen hastalarda pıhtılaşma bozukluklarına bağlı felç olasılığı artar. Hastada başka kan hastalıklarına dönüşüm oluşabilir.

·        Tedavide hastaların risk gurubuna göre ayırımı önemlidir. Başlıca olarak kan alımı, Hidroksiüre (Hydrea), interferon, Ruksolitinib  (Jakavi) ilaçları kullanılır.

 

Başka nedenlere bağlı polisitemiler

·        Yüksek yerde yaşama

·        KOAH gibi akciğerde hastalıkları

·        Siyanotik kalp hastalığı

·        Sigara içimi

·        Karaciğere ait sebepler (hepatom, siroz, hepatit)

·        Böbrek  hastalıkları  hastalık (tm, kist, hidronefroz)